医生须知！肺动脉高压的诊疗策略！

导 语

肺动脉高压是一种发病机制复杂、预后差的疾病，且没有特效治愈方法，早期诊断和选取合理的药物可延迟、阻止甚至逆转病程进展，对治疗十分重要。

肺动脉高压（PAH）是以血管增殖、重塑、原位血栓形成、肺血管床进行性闭塞和肺血管阻力进行性增加为特征的肺小动脉疾病，临床表现为劳力性呼吸困难、乏力、晕厥、心绞痛或胸痛、咯血以及声音嘶哑等。其发病机制尚未明确，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面，旨在恢复肺血管的张力阻力和压力，改善心功能增加心排血量，提高生存质量。

PAH分为原发性以及继发性两种，现其临床治疗主要包括：针对原发病和致病因素的治疗、抗凝治疗、利尿治疗等。

一、针对原发病和致病因素的药物治疗

1、针对急性血管反应试验阳性的患者

钙通道阻滞剂。推荐药物：地尔硫卓、氨氯地平和长效硝苯地平。应注意其适应证只针对急性血管反应试验阳性性的患者，且应从小剂量开始，逐步加量以达到耐受剂量。通过3至6个月，血流动力学指标持续改善的患者，可给予长期治疗。

2、针对急性血管反应试验阴性的患者

①内皮素受体拮抗剂。推荐药物：波生坦、塞塔生坦和安倍生坦。具有扩张肺血管、抗血管平滑肌细胞增殖和纤维化、改善内皮功能的作用，是现有最有效的治疗PAH的药物。但服用应注意其主要副作用可导致肝功能异常，需要每月检查一次肝功能。主要用于中晚期患者。

②前列环素及其类似物。推荐药物：依前列醇、曲前列素、贝前列素和伊洛前列素。具有很强的肺血管舒张、抑制肺血管重塑、降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量以及血小板聚集抑制的作用。

③磷酸二酯酶-5抑制剂。推荐药物：西地那非、伐地那非和他达那非。实验已证实该药物具有舒张血管平滑肌、扩张肺动脉、降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压力，增加活动耐力的作用，仅针对其他各类药物无效的患者。用药个体差异较大，服用时应严格遵循医嘱。

二、抗凝治疗

适用于特发性PHA患者，应注意可能使咯血危险性的增加，不建议儿童使用。

三、利尿治疗

适用于右心容量负荷过重的患者，但应避免快速和过量适用，可加重全身低血压和肾功能不全。

四、其他注意事项

建议保持适当运动，避免低氧环境以及重体力活动；建议接种流感和肺炎球菌疫苗，以预防呼吸道感染；建议避免怀孕。

肺动脉高压是一种发病机制复杂、预后差的疾病，且没有特效治愈方法，早期诊断和选取合理的药物可延迟、阻止甚至逆转病程进展，对治疗十分重要。

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作 者 / 崔 璐       来 源 / 上海药讯

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