在外打拼的中国家庭，三人都有这个病！二哥不幸猝死，弟弟在哥哥葬礼上突然晕厥（组图）

稍微动一动就胸闷、气促、两眼发黑， 5年前一次心脏超声检查确诊梗阻性肥厚型心肌病的24岁小伙小陈（化名），每天被疾病折磨，日子过得晦暗又沉重。直到患同一种病的二哥不幸猝死，才迫使他和家人寻求进一步的治疗。

2个月前，小陈和家人找到浙江大学医学院附属第一医院心内科主任郭晓纲主任医师团队。

经过前期详细的检查后，郭晓纲主任团队为小陈制定了经皮心肌内室间隔射频消融术，解除梗阻，术后2天，小陈顺利出院，目前恢复良好，生活迈入正常。

据了解，这是浙大一院心内科完成的首例经皮心肌内室间隔射频消融术，也是省内率先开展此手术的医院。

20多岁小伙子一运动就胸闷气促

梗阻性肥厚型心肌病严重可致猝死

小陈一家都在杭州打拼，小陈工作之余爱运动。5年前，小陈在一次活动后出现了胸闷气促的症状，之后陆续又发作了几次。去医院检查，诊断为梗阻性肥厚型心肌病。医生说，这是一种遗传疾病，建议小陈家人都做个检查。

检查结果，小陈一家五口，只有爸爸和大姐安全，妈妈、二哥和小陈一样，都是梗阻性肥厚型心肌病。

“梗阻性肥厚型心肌病绝大多数为常染色体显性遗传疾病，患者大多数有家族史，临床上可导致胸闷胸痛、呼吸困难、反复晕厥、房颤、室速、心力衰竭甚至猝死等严重后果，是年轻人和运动员猝死的最常见原因。” 郭晓纲主任介绍，心肌越肥厚，心室的压差越高，患者猝死的风险也越大。

二哥突然倒地猝死

弟弟在二哥的葬礼上晕厥

虽然知道自己得了什么病，但小陈一家都没意识到问题的严重性。这些年，小陈一直在医生的指导下进行药物治疗，但依然频发胸闷胸痛、黑蒙等症状。直到去年底，小陈二哥在外突然倒地猝死，没能救回来，而小陈在参加二哥葬礼时突然晕厥，这才给他们一家人敲响警钟。

同患一种病的小陈妈妈赶紧带小陈找到郭晓纲主任，寻求手术治疗。

郭晓纲介绍，梗阻性肥厚型心肌病的治疗手段，主要包括药物治疗、外科手术和酒精化学消融治疗三种。

就药物治疗而言，部分患者通过药物能够缓解流出道梗阻，但仍很多患者即便接受最大剂量的药物治疗，仍会出现晕厥症状，心功能会受到影响。并且临床上目前可用的药物有限。

外科手术是对患者行室间隔心肌切除，是目前的标准治疗术式，但需要开胸并建立体外循环，创伤较大，对患者的耐受能力要求高，且有造成患者束支传导阻滞的风险。

酒精化学消融作为一种介入治疗方法，侵入性较小，但部分患者由于冠状动脉解剖学的原因无法完全解除梗阻。而且根据当前临床数据，行酒精化学消融的患者术后有一定的几率需要植入永久起搏器。

经皮心肌内室间隔射频消融是近年来发展的一种新兴技术，由西京医院超声医学科刘丽文教授团队首先开始应用，通过高频电波使得导致肥厚的心肌组织细胞内的离子产生热效应，局部温度高达90℃-100℃，进而导致肥厚的心肌细胞脱水坏死。对于梗阻性肥厚型心肌病患者来说，创伤更小，恢复更快。

手术过程好比把葡萄制作成葡萄干

小陈入院后经过全面检查，他的心室压力很大，必须马上进行手术来解除梗阻。针对他的情况，郭晓纲主任团队决定为他行经皮心肌内室间隔射频消融术，“通过三维B超影像引导下经皮经心外膜到达心肌内，在心脏不停跳的情况下治疗心脏疾病。”郭晓纲介绍。

虽然之前，郭晓纲主任团队已经对这个技术有了成熟的学习和掌握，但还没有临床应用，小陈是第一个接受该手术的患者。郭晓纲主任团队一方面积极和患者、家属沟通，征求他们的意见，一方面组织多学科讨论，准备好多套预案。

4月19日，在严格的监护下，郭晓纲主任为小陈手术，利用一枚不到2mm直径的射频电极针，依次穿过皮肤、皮下组织、心包、心外膜、心尖部室间隔，沿室间隔到达基底部肥厚部位，启动射频仪器，以不断增加的功率顺序高温消融肥厚室间隔的前、中、后部分。这一过程就像是将葡萄制作成葡萄干，同时还可以达到阻断肥厚心肌组织血液供应的效果。手术很成功，术后小陈的心室压力马上减轻，梗阻解除，术后2天就出院了。术后一个月复查，小陈已能自如活动，胸闷、气促的症状大大缓解，猝死风险也相应减低。

就在同一天，郭晓纲主任团队还为一位72岁梗阻性肥厚型心肌病老年患者施行此手术。截至目前，浙大一院心内科已完成6例经皮心肌内室间隔射频消融术，患者恢复均良好。

郭晓纲主任和记者讲解什么是梗阻性肥厚型心肌病

“如果有肥厚型心肌病家族史的；运动中出现胸闷胸痛、黑懵甚至晕厥过的；心电图检查有明显的STT改变尤其是T波深倒的人群，都建议尽快去个心脏超声检查明确病因，早发现早治疗。”郭晓纲主任提醒。