反复口腔溃疡1年后无法吃饭，原来是这个病！4岁小生命就这样离开了人世...（视频/组图）

01

上周门诊来了一位四岁的山东男孩，因为厌食来就诊。我看了小男孩一眼，吓了一跳。

只见他可怜巴巴的，嘴巴又红肿糜烂，还有一些血痂。小男孩一直嚷嚷着喊嘴巴疼。我看着小男孩的嘴唇，立马想起来电影《东成西就》中欧阳锋肿得像香肠一样的嘴唇。

我说：“小孩嘴巴烂的这么严重，你们怎么没有看口腔科啊？怎么挂消化科呀？”小男孩妈妈无奈地说：“看了，没有效果。”我翻阅了孩子厚厚地病历，一页一页仔细地看了起来。

一年前，小男孩没有明显原因突然发热到39度，第二天出现口腔溃疡。小男孩家人自行给他消毒等处理，症状没有任何好转。一星期后还出现肛门周围疱疹和溃疡。

于是去了当地中医院就诊，门诊医生检查血常规白细胞14.46x10^9/L(正常值4-10x10^9/L，C反应蛋白55mg/L（正常值<8mg/L），当地医生开了中药让回去煎服，吃了1个月药没有明显有好转。

去年暑假小男孩再次发热，口腔溃疡和肛周脓肿再次加重，小男孩爸妈再次带着他去了当地的中医院。中医院医生让他口服维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素C，并用呋喃唑酮外敷肛门周围，小男孩口腔溃疡和肛周溃疡稍微好转些。

后来，中医院医生又让服用中药丸加汤药。今年2月份，孩子出现反复低热，嘴巴溃疡严重，没有办法进食。当地医生感觉病情太蹊跷，但是无计可施，只得建议到上海儿科医院来就诊。

那天正好我坐专家门诊，小男孩就挂了我的号。小男孩躺在检查床上，面黄肌瘦，营养不良。我确认了一下，小男孩的家里人没有此类情况。我也觉得很蹊跷，炎症性肠病？肠结核？肠淋巴瘤？免疫缺陷病？艾滋病？肠白塞病？我不是孙悟空，没有火眼金睛，我暂时无法下结论是什么病。

我记得实习的时候，带教老师对我说，消化科疾病如同猜谜语。我在消化科工作10多年了，越来越体会到这句话的意思。我对小男孩妈妈说，病情相当复杂，咱们还是住院检查一下吧，必要时做个胃肠镜检查。因为我见过以口腔起病的消化道疾病，胃肠镜一检查，发现胃肠道有严重的病变，像肠淋巴瘤、炎症性肠病等都有类似表现。当天正好有个小孩家里有事情不能按时来住院，病房空了一张床，于是，小男孩妈妈带着孩子就住院了。

02

入院检查，小男孩炎症指标仍然很高，血常规白细胞19.95x10^9/L(正常值4-10x10^9/L），血红蛋白97g/L(正常值120-160g/L),C反应蛋白67mg/L（正常值<8mg/L），红细胞沉降率120mm/h(正常<20mm/h)。小男孩利用2天时间流质饮食，口服乳果糖、聚乙二醇散等泻药清洁肠道。2天后小男孩一家在主管医生的陪同下去内镜室做胃肠镜了。随着麻醉科医生缓缓推入麻药，小男孩很快睡着了。

我那天不忙，正好过去陪着小男孩做检查。征得小男孩妈妈允许，给小男孩拍了几张照片，用于给大家医学科普。大家可以看到下图1中小男孩的嘴唇上溃疡，他的口腔里面还有许多大小不等地溃疡，难怪孩子吃不下饭。

图1 小男孩嘴巴溃疡

当小男孩脱下裤子，做肠镜的时候，我们也惊呆了。小男孩的肛门周围也是溃疡、糜烂的厉害。小男孩妈妈难过地说，这一年来，孩子反复涂药也没有效果。

图:2：小男孩 肛门周围溃疡

内镜室医生把肠镜从小男孩肛门缓缓插入，随着电脑显示屏上显示的一张张照片。到了回盲部的时候，大家一下子震惊了。原来小男孩的回盲部有个很大很深的溃疡，随时有可能会肠穿孔。

我用红笔把这片区域圈了起来，方便大家看。内镜室医生说小男孩“肠白塞”可能。

什么是白塞病？

白塞病也被称为贝赫切特病，1937年，土耳其皮肤科医生Hulusi Behcet首次报道这个病，它是一种累及多系统的自身免疫性血管炎性疾病。

主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部受累和皮肤损伤，所以又称“口－眼－生殖器综合征”有时候会有胃肠道受累。

什么是肠白塞病？

白塞病累及消化道被称为肠型白塞病，发病率为白塞病的10% ~ 50%，有时候肠白塞被误认为阑尾炎，开刀。

肠白塞病的诊断标准为：（1）符合1990年ISGBD诊断标准或2014年ICBD国际诊断标准；（2）经内镜及病理学和（或）影像学检查，发现回肠末端存在典型的椭圆形溃疡，或小肠、大肠出现溃疡或炎症，并排除其他消化道病变，明确诊断为肠型白塞病。肠型白塞病肠镜特点溃疡可见于整个胃肠道，但最常见于回肠末端，盲肠和升结肠。例如回盲部火山状深大溃疡，且容易穿透至浆膜层引起穿孔。

03

几天后病理结果出来了，也考虑“肠白塞“。我们告诉小男孩妈妈孩子目前的诊断，还告诉他目前治疗方案，需要口服激素强的松龙、美沙拉嗪抗炎和长期喝奶粉营养支持。我们就是想告诉小男孩妈妈，治疗肠白塞虽然道路是坎坷的，但是前途是光明的，希望她能正确认识疾病，配合治疗。

小男孩妈妈听到需要吃激素，而且还要长期吃，跳了起来。她说：“我坚决反对给孩子用激素，副作用太大了，我要求中药治疗。” 因为她一直坚信纯天然对孩子伤害小。改变一个人的思想比搬走一座山还难！我们好说歹说劝了三天，小男孩妈妈才勉强同意。在我们的精心治疗下，两周后小男孩口腔和肛门溃疡好多了，人也精神多了，高兴地出院了，计划出院四周后门诊复诊。

04

出院才三周，小男孩又来我们医院了，这次病情比上次更严重。“便血2周，高热5天，腹胀3天”，反应很差，呼吸急促、腹部也很胀。护士抽血化验的时候，他也不动。血常规为：白细胞2.8*10^9/L（正常值4-10*10^9/L）血红蛋白50g/L(正常值110-160g/L)C反应蛋白>160mg/L(正常值<8mg/L)血糖1.1mmol/L,（正常3.5-5.5mmol/L）钠离子浓度119mmol/L(正常值135-145mmol/L)钾离子浓度2.1mmol/L(正常值3.5-5.5mmol/L)

小男孩诊断为：1. 肠白塞病伴肠穿孔2. 脓毒血症3. 重度贫血4. 低蛋白血症5. 低血糖6. 低钾血症7. 低钠血症8. 重度营养不良很快小男孩被推去ICU抢救去了，告病危、心电监护、气管插管、用了呼吸机。

05

星期天门诊结束，我想去看看小男孩情况怎么样，却发现小男孩已经不在了。值班医生说，小男孩病情太严重了，已经多器官功能衰竭等，ICU医生用了各种办法，都已无回天之力。我吃惊地问，上次出院时病情还稳定，怎么病情变化这么快？值班医生说，小男孩父母听人说附近村里有个祖传草药秘方专治他们的病，于是把上次出院时开的药全部停了，只喝草药熬的水，结果要了小男孩的命--肠穿孔后出现了脓毒血症......我眼前又浮现前那个瘦得皮包骨头、眼珠子咕噜噜直转充满求生欲的小家伙。窗外不知道什么时候淅淅沥沥下起了小雨，雨珠打在树叶上沙沙作响，似乎在诉说一个悲伤的故事。